DISTRES PERNAFASAN PADA BAYI

DEFINISI
Penggunaan istilah distress pernafasan merujuk pada kesulitan bernafas, yang dibuktikan dengan adanya :
-Tahipnea
-Nasal flaring
-Stridor
-Air hunger
-Retraksi atau
-Sianosis

PATOFISIOLOGI
Distress pernafasan terjadi akibat hiperkapnea atau hipoksia. Ada 3 katagori mayor sebagai penyebab distress pernafasan:
1.Gangguan ventilasi yang abnormal
2.Gangguan difusi gas
3.Shunting

Ventilasi yang abnormal:
Antara lain termasuk malformasi structural yangf menghambat aliran sejumlah udara untuk mencapai alveoli untuk pertukaran oksigen dan CO2
1.Obstruksi jalan nafas yang bisa terdapat pada setiap level dari mulai hidung (Choanal atresia) sampai bronchus (bronkhomalasia) atau penekanan dari ekstrinsik saluran nafas (vascular ring) atau kelainan intrinsic lainnya (subglottic hemangioma). Stridor timbul akibat turbulensi aliran udara disebabkan oleh sumbatan.
2.Penurunan volume paru-paru, mungkin timbul akibat kompresi dari luar, misalnya : pneumotoraks atau hernia diafragmatika, akibat replacement jaringan paru oleh tumor atau kista, atau akibat gangguan perkembangan paru congenital (agenesis atau hipoplasia)
3.Kelemahan atau kegagalan fungsi dari otot-otot pernafasan sebagai akibat perkembangan otot-otot yang tidak memadai; misalnya : eventerasio diafragma, , suatu cedera kelahiran (misalnya: pada nervus phrenicus), atau kelainan pada susunan saraf pusat

Kegagalan difusi
Terjadi akibat kegagalan alveoli oleh sebab perkembangan yang abnormal (hyaline membarane disease), aspirasi, atelectasis, pneumonia, atau gagal jantung kongestif.

Shunting
Shunting terjadi di dalam jantung (R to L) dari defek septum, dan kelainan jantung lain yang menyebabkan darah yang masuk ke arteri kekurangan oksigen menyebabkan penurunan PaO2.

TAMPILAN KLINIS
Umur timbulnya kelainan klinis dan kecepatan progresifitas timbulnya gejala merupakan temuan yang dapat memberikan petunjuk akan penyebab distress nya.
1.Onset of symptom shortly after birth, memberikan indikasi adanya kelainan malformasi mayor yang berpotensi un tuk dilakukan “life-threatening”. Misalnya : bayi dengan hernia diafragmatika, agenesis trachea, paru hipoplastik, paralisis N Phrenicus atau plica vocalis yang simptomatis sejak lahir. Hyaline membrane disease menimbulkan geejala segera setelah lahir
2.Sudden onset dari gejala yang sebelumnya baik-baik dicurigai disebabkan oleh kelainan mekanik misalnya pneumotoraks atau aspirasi
3.Restlessness, mungkin merupakan tanda awal terjadinya distress pernafasan pada bayi yang sebelumnya asimptomatik. Keadaan ini mungkin merupakan tanda yang sulit dikenali walaupun oleh seorang berpengalaman sekalipun. Takhipnea kemudian diikuti dengan keadaan dyspnea yang sebenarnya, dengan nafas cuping hidung, retraksi otot nafas, grunting dan akhirnya sianosis.
4.Stridor merupakan tanda patognomonik dari sumbatan jalan nafas bisa dimana saja mulai dari laring sampai karina. Wheezing menandakan adanya obstruksi bronkus. Opisthotonos menunjukan adanya kompresi jalan nafas, sering pada pasien dengan vascular ring

DIAGNOSIS
1.Riwayat penyakit dan pemeriksaan fisik memberikan temuan penting untuk menilai apakah vantilasinya adeqwat dan apakah ada sumbatan jalan nafas. Auskultasi paru sering kali keliru, karena suara nafas dengan mudah ditransmisikan dari paru sisi sebelahnya. Karena itu bayi yang sudah jelas-jelas pneumotoraks suara nafasnya masih bisa terdengar
2.Foto toraks dilakukan pada semua pasien dengan distress pernafasan. Pemeriksaan ini sangat penting dalam memberikan informasi keadaan paru-paru dan jalan nafas dan membedakan penyebab distress pernafasan nya apakah surgical atau non surgical. Foto upright film lebih akurat dibanding supine untuk membedakan antara hwernia diafragmatika dengan kista paru atau antara emfisema lobaris dengan pneumotoraks
3.Pasang pipa lambung melalui nares untuk menyingkirkan kemungngkinan adanya choanal atresia, masuknya pipa lambung sampai gaster menyingkirkan adanya atresia esophagus
4.Laringoskopi dilakukan s ebagai tindakan emergensi bila terjadi obstruksi jalan nafas. Obstruksi saluran nafas bagian atas sering bisa diatasi dengan pemasangan pipa endotrakheal.
5.Bronkhoskopi diindikasikan pada semua pasien d engan stridor tetapi tidak sesuai dengan distress nafas yg signifikan. Pemeriksaan nini sederhana dan akurat untuk menegakan diagnose yg khusus dan menentukan apakah perlu pembedahan untuk koreksi anatomis.
6.Soft tissue x-rays leher bisa memberikan temuan penting untuk diameter saluran nafas dan kemungkinan adanya kompresi dari luar
7.Esofagogram dilakukan bila diduga adanya vascular ring
8.Analisa gas darah arteri, membentu penatalaksanaan dan memilah antara sianosis oleh s ebab kelainan jantung dengan kelainan paru-paru. Sianosis yang disebabkan kelianan jantung walaupun diberikan oksigen 100% tetap tidak berubah sedangkan kelainan paru akan membeik bila diberikan oksigen 100%.

DIAGNOSA DEFERSIAL
Sebagian besar kelainan yang menyebabkan gangguan mekanik ventilasi bisa ilakukan pembedahan, sedangkan kelainan diffuse biasanya membaik dengan medikamentosa.
Obstruksi jalan nafas

1.Nasofaring
a.Absent nares
b.Choanal atresia
c.Encefalokel
d.Teratoma

2.Mouth
a.Macroglosia
b.Piiere Robin Syndrome
c.Hypopharingeal cyst
d.Lingual thyroid

3.Laring
a.Paralisis pita suara
b.Laryngomalacia-congenital laryngeal stridor (CLS)
c.Laryngotrcheal hemangioma
d.Laryngotrcheal lymphangioma
e.Laryngotracheoesophageal cleft

4.Neck
a.Cystic hygroma
b.Goiter

5.Trachea
a.Subglotic stenosis
b.Subglotic cyst, hemangioma
c.Tracheomalacia
d.Tracheal stenosis
e.Tracheal atresia
f.Vascular ring

6.Bronchi : bronchomalacia

Reduce lung volume
1.Diaphragmatic hernia
2.Agenesis of the lung
3.Pneumothorax
4.Chylothorax
5.Lobar emphysema
6.Lung cyst
7.Cystic adenomatoid malformation

Impaired muscle function
1.Phrenic nerve injury
2.Eventeration of the diaphragm
3.Absent abdominal muscle
4.Spinal paralysis

Impaired diffusion
1.Hyaline membrane disease

2.Aspiration
a.Meconeum aspiration
b.Esophageal atresia
c.Tracheoesophageal fistula (TEF)
d.CNS disease

3.Atelectasis

4.Pneumonia

5.Pulmonary hemorrhage

6.Interstitial emphysema

7.Wilson-Mikity syndrome (pulmonary dysmaturity syndrome pada bayi premature kecil)

8.Transient tachypnea of the newborn

9.Congestive hearth failure

TREATMENT
Specific treatment akan dibicarakan dalam diskusi khusus dengan berbagai variasi kelainan. Beberapa terapi secara umum akan dibahas sebagai berikut :
1.Intubasi endotracheal dilakukan untuk, baik diagnose obstruksi jalan nafas maupun sebagai treatment yakni membantu memperbaiki ventilasi. Kesalahan yang sering terjadi adalah memilih ukuran pipa terlalu besar atau meletakannya terlalu dalam. Posisi pipa harus dipastikan dengan foto thorax
2.Assisted ventilation harus dilakukan secara khusus pada pasien hernia diafragmatika dan pada pasien dengan lobar emphysema yang mana bila diberikan berlebihan bisa menyebabkan rupture paru yang berakibat terjadi nya secara cepat tension pneumotorax.
3.Tension pneumotorax dapat di treat emergensi dengan pemasangan needle-catheter (angiocath) diikuti dengan pemasangan pipa torax.
4.Beware of fatique.